La science de nos jours

Les enfants-bulles naissant dans une bulle (ou bébé-bulle pour les plus jeunes) sont des individus dont les défenses immunitaires sont fortement affaiblies, voireinexistantes. Cela résulte le plus souvent d’une immunodéficience innée. Le nom d’« enfant-bulle » vient du fait que ces enfants doivent vivre dans un milieustérile et isolé au maximum de l’environnement afin d’éviter les infections. Cette immunodéficience vient en général des cellules souches de la moelle osseuse qui génèrentun problème au niveau de la différenciation des lymphocytes T et des lymphocytes NK ou une anomalie dans la synthèse de cytokines. Ils sont de ce fait trèsvulnérables à toute forme d’infection, même aux micro-organismes normalement inoffensifs pour une personne non atteinte par cette déficience. Le risque de développer uncancer est également plus élevé.

Lors des premiers mois de leur vie, les enfants-bulles ne ressentent pas les effets de leur immunodéficience puisqu’ils possèdentencore des anticorps transmis par la mère au cours de la grossesse. Des recherches génétiques actuelles ont pour objectif de corriger cette déficience ; quelquesenfants ont ainsi été guéris mais les infections réapparaissent parfois sans raisons évidentes. Le principe d’une de ces techniques et de prélever des cellules souchesde la moelle osseuse de l’enfant-bulle, de les « réparer » génétiquement à partir de cellules saines grâce à un virus dont le potentiel pathologique est désactivé,et enfin de réinjecter dans l’organisme les cellules souches dans l’organisme afin qu’elles prolifèrent et permettent d’avoir un système immunitaire fonctionnel